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地中海贫血几种

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  • 是什么类型的地中海贫血

    我的情况是这样的:检验结果:  1 g6/hb1————8025mu/g  2 Hb A ————86.2%  3 HB F————8.7%  4 HB A2————5.1%  5 RBC-BT————50% 原先治疗情况:  无  1.是否地中海贫血?  2.如果是,知道哪种类型的地中海贫血吗?   查看解答
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    地中海贫血由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白太链生成障碍,患者贫血呈小细胞低色素性,红细胞渗透脆性减低,血片中可见红细胞大小不均,有靶形红细胞,包涵体生成试验阳性。如达到重型需要输血,或者视情况使用铁螯合剂,促进铁的排出,出现溶血危象可用糖皮质激素。
    病情分析:地中海贫血的治疗;轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗 1.一般治疗注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一请结合当地医生。
  • 请问地中海贫血分为几种?那种比较严重?

    本人性别女,今年35岁, 请问地中海贫血分为几种?那种比较严重? 查看解答
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    一般地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。一般这两种都有轻症和重症。 2018-09-24
    地中海贫血分型可以通过严重程度分为轻型,中间型和重型。当然重型的地中海贫血是最严重的。同时地中海贫血也可以通过基因进行分析不同的基因分型严重程度也是不一样的,主要还是要看是不是会出现明显的贫血。尤其是比较严重的阿尔法型地中海贫血症状比较严重。 2019-01-25
    根据你的咨询,地中海贫血的类型包含以下几种:一是α地中海贫血:部分人群是由于胎儿出生时即发病,病情比较严重;二是β地中海贫血:可能是纯合子,病情也比较严重。临床上根据患者的遗传基因缺陷程度,部分患者表现严重,需要长期大量输血,才能维持其一定的血红蛋白水平,保证机体的生长发育。病情比较轻者,需要通过特殊的检查,才发现其有此方面缺陷,不需要进行特别的干预。 2018-09-24
  • 地中海贫血分几种;要做什么检查

    (男 , 30岁,地中海贫血分几种;要做什么检查 查看解答
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    根据你的情况,多地中海贫血常见有有两种,一般需要做基因分析才能确诊病情的。注意休息及清淡营养饮食,不要熬夜、劳累,不要吃辛辣肥甘厚腻食物。建议配合医生调理治疗,注意休息,有利于身体健康。请评价一下我的回答与建议,谢谢!
  • 如何知道地中海贫血的分型

    我做产前诊断血常规和溶贫8项被说是轻度地中海贫血。医生让我先生也做溶贫8项。但是我看老公以前的血常规也是有三项好像写红细胞体积什么的都是低。我很担心他也有轻度地中海。我想问一下,通过什么检查可以知道我们两人的是甲型还是乙型地中海。如果老公溶贫8项没过关,是不是就要抽脐带血检查了?还是可以通过别的检查知道我们的分型?请医生帮帮我。   查看解答
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    病情分析:地中海贫血又称海洋性贫血.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南、4川、重庆等省区发病率较高,在北方较为少见.【病因和发病机制】本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致.组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变.通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见.1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5.β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失.基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β+地贫.β地贫基因突变较多,迄今已发现的突变点达100多种,国内已发现28种.其中常见的突变有6种:①β41-42(-TCTT),约占45%;②IVS-Ⅱ654(C→T),约占24%;③β17(A→T);约占14%;④TATA盒-28(A→T),约占9%;⑤β71-72(+A),约占2%;⑥β26(G→A),即HbE26,约占2%.重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子,因β链生成完全或几乎完全受到抑制,以致含有β链的HbA合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2),使HbF明显增加.由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧.过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”.部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血,但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性,从而导致红细胞的寿命缩短.由于以上原因,患儿在临床上呈慢性溶血性贫血.贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加,促使骨髓增加造血,因而引起骨骼的改变.贫血使肠道对铁的吸收增加,加上在治疗过程中的反复输血,使铁在组织中大量贮存,导致含铁血黄素沉着症.轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态,β链的合成仅轻度减少,故其病理生理改变极轻微.中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子,或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态,其病理生理改变介于重型和轻型之间.2.α地中海贫血人类a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3.每条染色体各有2个a珠蛋基因,一对染色体共有4个a珠蛋白基因.大多数a地中海贫血(简称a地贫)是由于a珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成.若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷,则α链的合成部分受抑制,称为a+地贫;若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷,称为a0地贫.重型α地贫是a0地贫的纯合子状态,其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷,以致完全无a链生成,因而含有a链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少.患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(HbBarts).HbBarts对氧的亲合力极高,造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征.中间型和α地贫是α0和a+地贫的杂合子状态,是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成,患者仅能合成少量α链,其多余的β链即合成HbH(β4).HbH对氧亲合力较高,又是一种不稳定血红蛋白,容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体,造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短.轻型α地贫是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态,它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷,故有相当数量的a链合成,病理生理改变轻微.静止型a地贫是a+地贫杂合子状态,它仅有一个α基因缺失或缺陷,a链的合成略为减少,病理生理改变非常轻微.【临床表现和实验室检查】(一)β地中海贫血根据病情轻重的不同,分为以下3型.1.重型又称Cooley贫血.患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显.由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容.患儿常并发气管炎或肺炎.当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一.本病如不治疗,多于5岁前死亡.实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高.骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同.红细胞渗透脆性明显减低.HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据.颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺.2.轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大.病程经过良好,能存活至老年.本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现.实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点.HbF含量正常.3.中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻.实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量约为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高.(2)a地中海贫血1.静止型患者无症状.红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBarts含量为0.01~0.02,但3个月后即消失.2.轻型患者无症状.红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低.患儿脐血HbBarts含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失.3.中间型又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象.实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常.出生时血液中含有约0.25HbBarts及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBarts,其含量约为0.024~0.44.包涵体生成试验阳性.4.重型又称HbBarts胎儿水肿综合征.胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水.胎盘巨大且质脆.实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高.血红蛋白中几乎全是HbBarts或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF.【诊断与鉴别诊断】根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断.有条件时、可作基因诊断.本病须与下列疾病鉴别.1.缺铁性贫血轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊.但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别.2.传染性肝炎或肝硬化因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化.但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别.【治疗】轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一.红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂.去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注.去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日.4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差.脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证.5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法.如有HLA相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法.6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中.【预防】开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义.采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法
    病情分析:地中海贫血是一种遗传性疾病,分为α地贫和β地贫。携带地贫基因,血常规检查会有红细胞平均体积MCV减低,但不是确诊依据。由于携带地贫基因的类型和多少不同,贫血严重程度也不相同。轻型地贫没有贫血或轻微贫血,可以和正常人一样生活。重型地贫需要反复输血纠正重度贫血。确诊地贫有赖于地贫基因检测。如果双方都是地贫基因携带,孩子有可能是重型地贫,需要产前诊断以免重型地贫患儿出生。
    病情分析:接下来你的问题由我来回答:地中海贫血是一种遗传性疾病。地中海贫血的临床分型有:1、纯合子海洋性贫血,2、杂合子海洋性贫血,3、中间型海洋性贫血,4、血红蛋白H病(α海洋性贫血),5、血红蛋白Barts胎儿水肿综合征(α海洋性贫血)。
  • 地中海贫血分几类型?

    本人性别女,今年20岁, 昨天学校举行集体例行体检,我知道自己是有贫血的,但是医生说我的是地中海贫血什么类型,我也没听清楚,好像说的比较严重。我想咨询一下,地中海贫血分几类型? 查看解答
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    地中海贫血又分为轻度、中度、重度,这是临床类型,如果没有症状,不需要治疗都是轻微的。它也可分为α地中海贫血和β地中海贫血,α地中海贫血通常是由基因缺失引起的,β地中海贫血是由基因突变引起的。 2018-12-16
    地中海贫血是一种遗传性疾病,分为α地中海贫血和β地中海贫血。携带地中海贫血基因后,血常规检查会使红细胞平均体积MCV降低,但不能作为诊断的依据。贫血的严重程度取决于携带地中海贫血基因的类型和数量。轻度地中海贫血没有贫血或轻度贫血,可以像正常人一样生活。重型地中海贫血需要反复输血以纠正严重贫血。 2018-12-19
  • 地中海贫血分有几种?我有轻度地

    (女 , 1月)地中海贫血分有几种?我有轻度地贫能要小孩吗?以后小孩会健康吗? 查看解答
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    地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见,一般来说来说会影响孩子的身体发育。
    地中海贫血分为轻型中型和重型,你这种情况孩子有遗传地中海贫血的可能
    那你描述的这个情况来看地中海性贫血一般是因为珠蛋白功能障碍的原因导致的,这个可以有小孩的
  • 地中海贫血中度是哪种类型严重吗需要注意什么

    地中海贫血中度是哪种类型严重吗需要注意什么,经常头晕脑子像在血一样站久了也会晕   查看解答
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    病情分析:你说的情况是有地中海贫血,如果是中度的,暂时检查血常规。 经常头晕的话,只能是通过额外的吸氧治疗,还有就是适当的运动改善个人的携氧能力。
    病情分析:如果是中度的,暂时检查血常规。经常头晕的话,只能是通过额外的吸氧治疗,还有就是适当的运动改善个人的携氧能力,希望对您有所帮助
    病情分析:根据你所说情况来看,在中医应该属于气血不足。 建议你去看看中医,综合的辩证论治比较好啊,吃点中药会对你帮助很大的啊。
    病情分析:根据你的描述地中海贫血属于遗传疾病,大多出现在南方地区 建议还是积极治疗,而且你出现了贫血的症状。等怀孩子的时候女方这方面也要检查一下
  • 地中海贫血分几种?

    本人性别男,今年21岁, 我的姐姐的孩子,最近不舒服,检查说地中海贫血,打电话问我严重么,我也不知道是什么,请问地中海贫血分几种? 查看解答
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    地中海贫血按涉及的氨基酸链进行分类。球蛋白的肽链有四种,分别是α、β、γ和δ,它们由相应的基因编码。这些基因的缺失或点突变可引起各种肽链的合成,引起血红蛋白组分的变化。地中海贫血通常分为四种类型:α、β、γ和δ。其中,地中海贫血和地中海贫血更为常见。它也可以根据一个或两个遗传缺陷分为轻度或重度地中海贫血。 2018-12-15
    地中海贫血的类型有以下几种:a地中海贫血:部分人群是由于胎儿在出生时发病,病情较为严重;而β地中海贫血:可能是纯合子,情况比较严重。临床上,根据患者的遗传缺陷程度,部分患者出现严重症状,需要长期大量输血,以维持一定的血红蛋白水平,保证机体的生长发育。轻度疾病患者需要特殊检查,发现自身存在上述缺陷,不需要特殊干预。 2018-12-29
  • 这种地中海贫血属于哪种

    (女 , 28岁,怀孕17周唐筛低风险,地贫检测报告β地中海贫血基因分型(17种突变)反向点杂交,基因突变,一28位点突变基因杂合子严重吗?属于地贫哪种,。 查看解答
    一共有1条解答,您可以下拉查看所有
    根据你的描述可能是因为检查属于地中海贫血引起的疾病,建议去当地医院血液内科就诊做血红蛋白电泳检查一下明确诊断
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